Pectus. Malformaciones torácicas

¿Qué son?

Las malformaciones torácicas son un grupo amplio de anomalías en la forma y en el funcionamiento del tórax. Se suelen denominadar pectus en general y se añade excavatum si el pecho está hundido o carinatum si el esternón (el hueso que tenemos en el centro del pecho) abulta hacia afuera.

Estas malformaciones pueden estar ocasionadas por enfermedades de base genética (síndromes que asocian otras malformaciones), anomalías de nacimiento de causa desconocida o problemas de desarrollo.

Aunque se suele decir que la posición del esternón es lo que define estos defectos, realmente son las deformidades de las costillas las que determinan el tipo de anomalía de estos pacientes.

¿Cuándo aparecen?

Podemos distinguir dos grupos:

• Los defectos de nacimiento: niños que nacen con estos problemas o se aprecian a los pocos meses de vida.
• Los defectos de desarrollo: niños que, coincidiendo con el estirón puberal, comienzan a desarrollar anomalías en la forma y/o en la función de su tórax que antes no tenían.  Si estas malformaciones se desarrollan muy rápido, hablamos de “pectus explosivos”.

¿Cómo se manifiestan?

En los casos leves se trata simplemente de una alteración estética del tórax.

Sin embargo, los casos graves pueden dar lugar a alteraciones del corazón y algunos síndromes además asocian otras malformaciones, por lo que es muy importante la valoración precoz en los casos congénitos. No es infrecuente la aparición de varios casos en una misma familia.

• En el pectus excavatum, el hundimiento del esternón puede comprimir el corazón, disminuyendo el tamaño de las cavidades cardiacas, y en ese caso la frecuencia cardiaca de esos niños suele estar algo elevada. A nivel respiratorio estos niños sufren una “respiración paradójica”, el tórax se deprime durante la inspiración lo que reduce su capacidad pulmonar. Todo ello provoca que puedan tener intolerancia al esfuerzo (se quedan sin aire al hacer deporte). Puede ser el primer síntoma de estos defectos.
• Las formas protruyentes (carinatum) alteran la respiración por la estructura anómala de las costillas.

 En todos los casos, hay que tener en cuenta los problemas psicológicos que puede acarrear la malformación.  Es habitual que estos chicos rechacen la vida social por miedo a mostrar su defecto en público y se encierren en sus casas sin querer salir durante meses.

¿Cómo se diagnostican?

Tras una primera detección por el pediatra, el historial médico y la exploración física en unidades especializadas son la base del diagnóstico y permite identificar la mayoría de estos defectos. En casos seleccionados pueden ser necesarias pruebas cardiológicas, estudios genéticos y la realización de pruebas de función pulmonar.

Los estudios de imagen (radiografía y escáner) no deben realizarse de manera rutinaria en niños.

¿Cómo se tratan?

Dado que son problemas muy diferentes entre sí, los tratamientos pueden ser muy variados y los especialistas deben decidir de manera individualizada.

En todos los casos, salvo contraindicación médica, el deporte aeróbico intenso, con ejercicios respiratorios amplios es la base principal del tratamiento.

A partir de ahí, existen distintas opciones terapéuticas: 

• En las formas protruyentes se pueden indicar ejercicios de potenciación muscular abdominal, compresiones domiciliarias, prótesis estáticas, sistemas de compresión dinámica o bien cirugía. El tratamiento que ha revolucionado el manejo de estos niños es la compresión dinámica, unos chalecos que van apretando el tórax con control de presión hasta conseguir la forma deseada.
• En los pectus excavatum, el tratamiento más indicado es el uso de campanas de vacío que elevan el esternón (particularmente útiles antes de la adolescencia) o bien la cirugía. .

 ¿Cuál debe ser el objetivo del tratamiento?

El objetivo de los distintos tratamientos es conseguir una función cardio-respiratoria óptima, con una imagen corporal normal y un perfecto desarrollo psicológico de estos pacientes.

Hay que intentar desterrar la idea de que estos defectos son “solo” problemas estéticos y que desaparecerán con el tiempo. Las malformaciones torácicas no desaparecen y si no se corrigen, algunas consecuencias como la compresión cardiaca, van a manifestarse en la vida adulta.