El corazón normal está formado por cuatro cavidades (dos aurículas y dos ventrículos) y 2 tabiques que separan dos circuitos de circulación: pulmonar y sistémico, respectivamente.
Las cardiopatías congénitas cardiacas son alteraciones estructurales del corazón producidas durante el periodo embrionario (etapa del embarazo en la que se forman los órganos). Representan la malformación congénita más frecuente en la población, afectando a 4-8 de cada 1000 recién nacidos vivos.
Las cardiopatías congénitas se clasifican según su repercusión sobre la oxigenación del cuerpo y la presencia o no de cianosis (color azulado de la piel y mucosas):
La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente. Representa un 5% del total de las cardiopatías congénitas.
Se trata de un defecto en el desarrollo de una estructura denominada “septo infundibular” que se encuentra entre los dos ventrículos lo que altera la circulación normal de la sangre dentro del corazón. Agrupa 4 defectos (tetralogía) en el corazón:
Los síntomas dependen del grado de obstrucción en la salida del ventrículo derecho.
Si la obstrucción es leve, los síntomas dependen del tamaño de la comunicación interventricular; si es amplia se puede observar cansancio, sudoración y dificultad para respirar, sobre todo con las tomas.
En caso de obstrucción significativa, se compromete la circulación pulmonar de forma que la cantidad de oxígeno en la sangre puede estar disminuida (suele ocurrir de forma progresiva). En este contexto pueden ocurrir las “crisis hipoxémicas” típicas de esta enfermedad: episodios repentinos en los que el niño presenta dificultad para respirar y coloración azulada más marcada en zona perioral y extremidades (cianosis) y que suelen coincidir con el llanto o la comida. Dicho evento es una urgencia médica, ante la que deberá consultarse lo antes posible.
En los controles de salud, el pediatra podrá evidenciar un soplo cardiaco (que en general no se correlaciona con la gravedad o situación clínica) y que los niños ganan peso con dificultad.
Con la ecografía es posible diagnosticar la tetralogía de Fallot ya durante el embarazo, de manera que los cuidados se pueden establecer antes del nacimiento. Si no, la ecocardiografía realizada una vez que el niño haya nacido (que se realiza si hay clínica sugerente de cardiopatía) proporcionará el diagnóstico.
El tratamiento definitivo es quirúrgico. La cirugía correctora se suele realizar a partir de los 4-6 meses de vida.
Según las características de cada paciente puede ser necesaria alguna medida previa: cirugía previa paliativa o un cateterismo intervencionista que mejore su situación hasta que se pueda hacer la corrección definitiva. También pueden ser necesarios medicamentos para mejorar el funcionamiento del corazón.