Cardiopatías congénitas

Las cardiopatías congénitas son las enfermedades del corazón que están presentes al nacimiento. Su incidencia es de alrededor de 4 a 6 por cada 1000 niños nacidos vivos.

No se sabe cuál es la causa de las cardiopatías congénitas, aunque sí se conoce que existen factores predisponentes, como la edad elevada de la madre, la ingesta de determinadas medicinas durante el embarazo o la exposición a radiaciones. También algunas anomalías cromosómicas son causa de cardiopatía. No obstante, en general esto explica solo un 10-15% de todos los niños que nacen con una cardiopatía, desconociéndose la causa en el resto.

¿Por qué se producen las cardiopatías congénitas y a qué otras malformaciones se asocian?

El corazón se forma pronto en el curso del desarrollo del embrión, entre la 3.ª y 7.ª semana de embarazo. Muchas veces, cuando la madre ni sabe que está embarazada, ya el corazón del niño está perfectamente desarrollado y funcionando, limitándose a partir de ese momento nada más que a crecer de tamaño.

En general, las cardiopatías se deben a una detención en la formación del corazón durante el desarrollo embrionario, de tal forma que no se producen los cambios adecuados necesarios para que el resultado final sea un corazón sano y normal. Las lesiones pueden consistir en que no se cierran por completo tabiques dentro del corazón, no se reabsorben algunos vasos sanguíneos que deben desaparecer o bien que quedan conectadas o desconectadas determinadas cavidades y arterias que, en su evolución natural, deben quedar conectadas de otra manera. El resultado es que, al nacimiento, el corazón no ha terminado de formarse y que, por tanto, tiene carencias que le van a hacer que, más pronto o más tarde, pueda fallar y afectar a la vida del niño.

Debido a que las cardiopatías se producen en un momento específico del desarrollo del embrión, no es extraño que también puedan existir malformaciones de otros órganos que se forman al mismo tiempo que el corazón. Además, es frecuente que determinados síndromes pediátricos se asocien a cardiopatías, entre ellos los más conocidos son el síndrome de Down, Turner, Marfan, DiGeorge, Noonan, Alaguille, Edwards, Williams, etc. En estos casos es siempre conveniente descartar la existencia de una cardiopatía congénita.

¿Qué síntomas tiene un niño con una cardiopatía congénita?

En general, la primera sospecha de cardiopatía la suele establecer el pediatra al escuchar un soplo en el niño, bien al nacimiento o en una revisión de rutina. No obstante y dado que la mayor parte de los soplos en niños suelen ser benignos, o sea de tipo funcional, la mera presencia de un soplo no es indicativa de la existencia de una enfermedad del corazón.

Los niños que padecen una cardiopatía pueden tener síntomas y signos que serán distintos según la edad. Así, los lactantes pueden tener fatiga con las tomas, poco apetitito, poca ganancia de peso; a veces están pálidos, sudorosos o tienen un color azulado, esto dependerá del tipo de cardiopatía que tengan. Los niños mayores o adolescentes suelen presentar fatiga con los esfuerzos, cansancio y dificultad respiratoria, aunque estén en reposo; estos síntomas serán tanto más intensos cuanto más grave sea la cardiopatía.

¿Cómo se diagnostican?

Para su diagnóstico, lo primero y más importante es que sean revisados por un cardiólogo infantil, quien sabrá valorar adecuadamente todos los signos y síntomas del niño. A continuación y después de la auscultación, puede que sea preciso realizar algunas pruebas como un electrocardiograma, una ecocardiografía o un Holter para el estudio de arritmias.

En menos ocasiones serán necesarios otros estudios como tomografía axial computarizada, resonancia magnética o incluso un cateterismo.  Con todo ello será posible llegar al diagnóstico exacto de la enfermedad, cuando la hubiere, aunque lo más normal es que con la auscultación y las primeras pruebas descritas ya se pueda diagnosticar la cardiopatía de forma certera.

¿Cómo puedo saber si un niño tiene una cardiopatía congénita?

Aunque la mayoría de las cardiopatías tienen asociado un soplo o determinados síntomas que hacen sospechar la presencia de una enfermedad del corazón, en otras ocasiones, al menos durante un tiempo de la vida del niño, hay cardiopatías que no dan síntomas y los hallazgos exploratorios son mínimos o inexistentes y solo cuando se presentan es posible llegar al diagnóstico definitivo. Por esto es importante cumplir los protocolos de revisiones periódicas pediátricas, ya que en última instancia será el pediatra el que detectará aquellos signos de sospecha que habrán de ser evaluados posteriormente por un cardiólogo infantil.

¿Tienen cura las cardiopatías congénitas?

La cardiología infantil es una de las especialidades pediátricas que más ha evolucionado, de tal manera que hoy en día es posible corregir total o parcialmente la mayoría de estas anomalías de nacimiento, con unos resultados médicos y quirúrgicos excelentes. Para ello se dispone, tanto de procedimientos quirúrgicos específicos, como de tratamientos intervencionistas que realizan cardiólogos a través de un cateterismo, con el fin de corregir o paliar distintos tipos de cardiopatía.

Todos estos procedimientos se realizan en las llamadas unidades médico-quirúrgicas, donde cardiólogos, cirujanos y radiólogos intervencionistas se reúnen para valorar cada caso y tomar las decisiones más apropiadas para cada niño.

Si un niño tiene una cardiopatía, ¿podrá llevar una vida normal?

El primer objetivo del tratamiento de las cardiopatías congénitas es procurar a los niños una cantidad y calidad de vida lo mejor posible. Puede decirse que, en líneas generales, este objetivo se consigue, aunque deberán tenerse en cuenta las particularidades de cada caso, las cuales serán explicadas por los cardiólogos. Se intenta que las limitaciones sean mínimas, ya que una parte muy importante del tratamiento cardiológico es conseguir la integración del niño en un ambiente lo más normal posible, de acuerdo con su edad y entorno social.

¿Puedo encontrar otras familias que tengan un hijo con una cardiopatía?

Existe una gran red de asociaciones de padres con hijos que tienen una cardiopatía. Estas asociaciones poseen una amplia documentación, que ayuda a entender y sobrellevar las distintas vicisitudes por las que han de pasar los niños a lo largo de la enfermedad y el proceso desde un punto de vista social y humano.