Cáncer de riñón en la infancia

¿Qué es el nefroblastoma o tumor de Wilms?

El tumor de Wilms es un tumor sólido que se origina a partir del tejido renal embrionario o inmaduro. Es el tumor renal más frecuente en la infancia, se presenta en uno de cada 10 000 niños menores de 15 años, aunque también puede encontrarse en niños mayores o adultos. Afecta a ambos sexos por igual.

La mayoría de los tumores de Wilms son lesiones únicas, pero entre un 5 y un 10% de los niños pueden tener el mismo tumor en ambos riñones (tumores bilaterales) y un 12% varias lesiones (multifocales) en un mismo riñón.

¿Cuál es la causa?

En la mayoría de los casos de tumor de Wilms no se conoce la causa. Es más frecuente en niños con algunas anomalías genéticas que condicionan el desarrollo de síndromes, como:

• Síndrome de WAGR: tumor de Wilms, aniridia (falta el iris del ojo), malformación del sistema genitourinario y retraso mental.
• Síndrome de Denys-Dras: tumor de Wilms, nefropatía y anomalías genitales.
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann: aumento del tamaño de los órganos del abdomen (hígado, riñón, glándula suprarrenal, páncreas), macroglosia (lengua grande), onfalocele (una hernia umbilical muy grande) y hemihipertrofia (la mitad del cuerpo es más grande que la otra mitad).

¿Cuáles son los síntomas?

Los tumores de Wilms pueden crecer bastante antes de que aparezcan síntomas, por ello la forma de presentación más común es que se palpe una masa dura en el abdomen o que se note que una zona del vientre se ha hinchado. Un tercio de los pacientes pueden presentar además:

• Dolor o molestias abdominales, en ocasiones el dolor empeora al orinar.
• Falta de apetito, náuseas, vómitos o estreñimiento.
• Sangre en la orina.
• Tensión arterial elevada (hipertensión) en un 25% de los casos.
• Malestar general, fiebre irregular y de bajo grado.

¿Qué se puede hacer? ¿Cuándo se debe consultar?

Debe consultar de forma inmediata a su médico si se detecta un bulto o una masa en la tripa de un niño o si aparece sangre en la orina.

En el caso de que el niño presente síntomas menos específicos, como dolor abdominal, náuseas, vómitos, pérdida de apetito o estreñimiento de nueva aparición, también se deberá consultar con el pediatra e informarle de la frecuencia e intensidad de dichos síntomas.

¿Cómo se diagnostica?  

El diagnóstico se realiza mediante una ecografía abdominal, una técnica de imagen no dolorosa y exenta de radiación, que permite estudiar las características y la localización de la masa, medir su tamaño, así como estudiar el resto de los órganos abdominales, sobre todo el riñón contralateral.

En caso de que el diagnóstico sea dudoso, se puede realizar una TAC o escáner abdominal.  Se completará el estudio con otras pruebas como:

• Radiografía de tórax para detectar posibles metástasis pulmonares (extensión a distancia del tumor). Si existen dudas, es posible que se realice también una TAC pulmonar.
• Análisis de sangre y orina.
• Biopsia con aguja del tumor (se pincha el tumor con una aguja a través del abdomen), que se hace en las ocasiones en las que existen dudas en el diagnóstico.

¿Cómo se trata?

El tratamiento combina cirugía y quimioterapia, pero también puede ser necesaria la radioterapia para algunos pacientes. Cuando el tumor afecta solo a un riñón, se extirpa todo el riñón junto con el tumor. La quimioterapia emplea una combinación de fármacos intravenosos que se administran a través de un catéter. Se emplea previa a la cirugía y, dependiendo de la extensión del tumor y del tipo de las células que lo forman, también después.