Hidrocefalia

¿Qué es?

La hidrocefalia se define como el aumento de la cantidad de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo. El líquido cefalorraquídeo (LCR) sirve para proteger el cerebro y la médula espinal, a los que baña por completo. Cuando se encuentra en cantidad excesiva (hidrocefalia), puede ocasionar un aumento de la presión en su interior (“hipertensión intracraneal”), afectando al funcionamiento de los órganos del interior del cráneo (cerebro, cerebelo y vasos sanguíneos).

¿Por qué se produce?

En condiciones normales el liquido cefalorraquídeo circula libremente a través de una serie de compartimentos y “canales” que rodean el cerebro y la médula espinal. Dentro de ellos existen zonas donde el LCR se produce continuamente y otras donde se reabsorbe a una velocidad suficiente para que la cantidad total se mantenga estable.

En la hidrocefalia este equilibrio falla por diferentes causas como un aumento de producción (algunos tumores), disminución de la absorción (infecciones del sistema nervioso) o por dificultad para circular, quedando “retenido” (malformaciones, tumores).

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas son distintos dependiendo de la edad del niño y específicamente de si las “fontanelas o suturas” están cerradas o no. Estas suturas craneales son pequeños espacios que existen entre los distintos huesos que forman el cráneo, y que desaparecen al fusionarse unos huesos a otros en los primeros dos años de vida. Podríamos diferenciar, a grandes rasgos, dos escenarios posibles:

Niños pequeños (suturas craneales abiertas). Los síntomas típicos son:

• Macrocefalia (aumento del tamaño de la cabeza) progresiva: el aumento de volumen de líquido dentro del cráneo produce un aumento progresivo del perímetro cefálico al tener las suturas abiertas, los huesos del cráneo pueden separarse un poco, amortiguando ese aumento de presión en su interior.
• Dificultades para alimentarse y vómitos.
• Tendencia a tener los ojos hacia abajo (ojos en “sol poniente”).
• Mala evolución de peso y talla.
• Irritabilidad o, por el contrario, somnolencia excesiva.

Niños mayores (con las suturas craneales fusionadas):

• Síntomas y signos propios de “hipertensión intracraneal”: el cráneo ya no puede aumentar de tamaño para alojar el exceso de líquido cefalorraquídeo, por lo que acabará condicionando un aumento de la presión en su interior. Aparece dolor de cabeza, vómitos, alteraciones del equilibrio y somnolencia.
• Antes de ese aumento importante de presión pueden aparecer otros síntomas, como peor rendimiento escolar o cambios de comportamiento.

¿Cuándo debo consultar?

Se debe consultar al pediatra ante un aumento rápido del tamaño de la cabeza (notorio en días o semanas) en el niño pequeño, o un dolor de cabeza de comienzo reciente, muy persistente y sin causa aparente en el niño mayor. Otros posibles síntomas asociados son vómitos matutinos, dificultades importantes en la alimentación u otros comportamientos inhabituales (por ejemplo excesiva irritabilidad o somnolencia…).

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico parte de una sospecha clínica y una exploración física y neurológica completas. Tiene especial utilidad la exploración del “fondo de ojo” (principalmente en niños mayores). Consiste en ver con un oftalmoscopio, a través de la pupila del niño, el fondo del ojo. Las pruebas de imagen (resonancia magnética craneal, tomografía computarizada, ecografía transfontanelar en los niños más pequeños) confirman el diagnóstico en la mayoría de los casos.

¿Cómo se trata?

El tratamiento de la hidrocefalia depende de factores como la edad del niño, la causa, el grado de aumento de presión intracraneal que ocasiona y la intensidad de los síntomas, entre otros. Suele ser necesario el ingreso hospitalario para vigilar de cerca la evolución del niño y decidir cuándo y cómo tratar.

Dado que puede tener consecuencias graves y en poco tiempo, es frecuente la necesidad de “aliviar” el exceso de líquido de forma urgente. Para esto puede ser necesario realizar una punción lumbar con extracción de líquido cefalorraquideo o, en casos seleccionados, colocar una especie de “canalización artificial” desde uno de los compartimentos intracraneales llenos de líquido hasta otro lugar donde el exceso de líquido pueda eliminarse libremente. Este lugar puede estar dentro del organismo, generalmente en el abdomen (derivación ventriculoperitoneal) o bien en el exterior (drenaje ventricular externo). Estos procedimientos son realizados por un neurocirujano en un quirófano. Por otro lado, se hará un tratamiento específico de la causa que produce la hidrocefalia (tumor, infección…).