Neuroblastoma

¿Qué es el neuroblastoma?

El neuroblastoma es un tumor o masa formado por células anormales del tejido nervioso (llamada cresta neural). Las células de la cresta neural se encuentran en las glándulas suprarrenales (encima de los riñones) y en el tejido nervioso localizado por delante de la columna vertebral (a lo largo del cuello, tórax, abdomen y pelvis).

¿Por qué se produce?

El desarrollo del tumor se debe a un fallo en la maduración de las células de la cresta neural durante el desarrollo del feto. Por ello se describen como “embrionarias” o “inmaduras”.

Existen distintos tipos de neuroblastoma dependiendo del grado de maduración y de la agresividad de las células del tumor. Los tumores más “maduros” se consideran benignos y por lo general no requieren tratamiento. Algunos tumores son de maduración intermedia y tienen la capacidad de madurar a lo largo del tiempo. Otros tumores son “inmaduros” y malignos. Estos últimos son los más frecuentes y en los que se centran los siguientes puntos.

¿Cuáles son los síntomas y signos?

Puede producir distintos tipos de síntomas dependiendo de la localización del tumor. La mayoría de los neuroblastomas se localizan en el abdomen. En este caso puede producir dolor e hinchazón del abdomen, pérdida de apetito o de peso, dificultad para orinar o estreñimiento. Otros síntomas menos frecuentes son: caída de un párpado (el ojo parece más pequeño), movimientos anormales de los ojos, pupilas de distinto tamaño, aumento de sudoración, dificultad para tragar o para respirar, cojera o dolor de huesos, aparición de nódulos en la piel, fiebre, palidez y aparición de hematomas.

¿Cuándo debo consultar?

Los síntomas o signos son muy variados y se pueden confundir con otras enfermedades más frecuentes y benignas propias de los niños. Ante la aparición de síntomas preocupantes para los padres, se aconseja consultar a su pediatra.

¿Cómo se diagnostica?

Ante la sospecha de un neuroblastoma, el médico solicitará análisis de sangre, de orina y una prueba de imagen (radiografía, ecografía, resonancia magnética o escáner) de la zona del cuerpo donde se sospecha que está el tumor  A continuación se suele realizar una biopsia del tumor (se coge una pequeña muestra para estudiarla con el microscopio). Pueden ser necesarios varios estudios radiológicos u otro tipo de pruebas ya que este tumor en algunas ocasiones se localiza en varias zonas del cuerpo a la vez:

• Estudio de médula ósea.
• Rastreo con MIBG (meta-yodo-bencil-guanidina). Inyección de una sustancia que se une sólo a las células del neuroblastoma y nos permite detectar en qué zonas del cuerpo hay enfermedad.

¿Qué pronóstico tiene?

Existen muchas características que clasifican los neuroblastomas según su gravedad (neuroblastoma de riesgo estándar y neuroblastoma de alto riesgo). Por tanto, el pronóstico es muy variable. Los neuroblastomas maduros tienen buen pronóstico, se curan solos. Los de riesgo intermedio también tienden a madurar.

Algunas características que implican peor pronóstico son: determinadas alteraciones genéticas del tumor, tumores metastásicos (con afectación de varias partes del cuerpo a la vez) y tumores que afecten a estructuras vitales como la  arteria aorta.

¿Cómo se trata?

Dependiendo del grupo de riesgo, el tratamiento del neuroblastoma será distinto. En algunos casos de tumores “maduros” de carácter más benigno se podrá realizar seguimiento médico estrecho sin precisar más tratamiento. Sin embargo, por lo general los pacientes requieren tratamiento con una o varias de las siguientes modalidades: quimioterapia, radioterapia, cirugía, inmunoterapia o trasplante de progenitores hematopoyéticos.

¿Cómo se puede prevenir?

No existe ninguna manera de prevenir el neuroblastoma.