Síndrome de Reye

¿Qué es? ¿Cuál es su incidencia?

El síndrome de Reye se caracteriza por la aparición de una inflamación del cerebro y del hígado que progresa rápidamente.

Es muy poco frecuente, hoy en día afecta a 1/1 000 00 niños, aproximadamente. Afecta sobre todo a niños entre los 4 y los 12 años.

¿Cuál es la causa? ¿Hay niños más predispuestos o con más riesgo?

No se sabe la causa exacta del síndrome de Reye, ni tampoco por qué afecta más a los niños.

Hay niños con enfermedades metabólicas congénitas, en las que su organismo no es capaz de realizar algunas reacciones bioquímicas, que están predispuestos a desarrollar un síndrome muy parecido que se llama síndrome Reye-like. El diagnóstico precoz y los avances en el tratamiento de estos niños han contribuido también a la disminución de los casos de síndrome de Reye.

¿Qué relación tiene con enfermedades infecciosas como la gripe y otras? ¿Y con la Covid-19?

Diversos estudios han demostrado que los niños que reciben aspirina (ácido acetilsalicílico) para tratar la fiebre asociada a una infección vírica, principalmente gripe y varicela, tienen más riesgo de desarrollar un síndrome de Reye. También hay casos descritos tras una gastroenteritis o un catarro, pero son mucho menos frecuentes.

El síndrome de Reye suele aparecer 3-5 días después del inicio de una infección vírica.

Hasta el momento no se ha descrito ningún niño con síndrome de Reye tras padecer COVID-19.

¿Por qué se ha relacionado con el ácido acetilsalicílico? ¿Desde que se ha dejado de administrar a los niños ha bajado la incidencia de síndrome de Reye?

Estudios del siglo pasado demostraron la asociación de la aspirina (ácido acetilsalicílico) con el síndrome de Reye, sobre todo cuando se administraba a niños con varicela o gripe.

En consecuencia, las autoridades sanitarias de muchos países prohibieron su utilización en los procesos víricos de los niños.

En España, el Comité de Seguridad de Medicamentos de uso Humano en el año 2003 recomendó:

• Quitar del registro de especialidades farmacéuticas publicitarias infantiles cualquier fármaco que contuviera ácido acetilsalicílico o salicilatos.
• Obligatoriedad de la prescripción médica para todos los medicamentos que contengan ácido acetilsalicílico o salicilatos en dosis inferiores a 500 mg.
• Incluir en el prospecto la contraindicación de la utilización de ácido acetilsalicílico en niños menores de 16 años con procesos febriles, gripe o varicela.

Desde los años 80 del siglo pasado, en los que la incidencia fue máxima (1/100 000 niños), el número de casos ha bajado mucho.

¿Cómo se manifiesta?

Se suele presentar con vómitos, respiración rápida y cambios del comportamiento del niño: somnolencia, cansancio, irritabilidad, agresividad, comportamiento irracional, alteraciones visuales, etc. También pueden producirse convulsiones y coma (disminución del nivel de conciencia).

La alteración de la función del hígado produce disminución de los niveles de glucosa en sangre (hipoglucemia) y elevación de los de amonio.

¿Cómo se trata?

No existe un medicamento específico para curar el síndrome de Reye. Los pacientes requieren, generalmente, ingresar en una unidad de cuidados intensivos ya que el cuadro clínico puede empeorar rápidamente, poniendo en riesgo su vida. El tratamiento consiste en tratar los problemas médicos que vayan surgiendo (tratamiento sintomático): ayudarle a respirar con ventilación asistida cuando estén en coma, diuréticos para ayudarles a orinar si acumulan líquidos, tratamiento antiepiléptico si tienen convulsiones, fármacos para disminuir la hipertensión del cerebro, etc. Una parte importante del tratamiento tiene como objetivo conseguir que los niveles de glucosa y amonio en sangre se normalicen.

¿Qué pronóstico tiene?

La mayoría de los niños con síndrome de Reye se recuperan (más del 80%), aunque pueden quedar secuelas, principalmente secundarias al daño asociado a la inflamación cerebral. Lo primordial es establecer un diagnóstico precoz para instaurar las medidas terapéuticas que precise el paciente.

No existen formas crónicas.

¿Cómo se puede prevenir?

Es importante que no se administre ácido acetilsalicílico, ni salicilatos para tratar la fiebre o las molestias de las infecciones de los niños.

En la infancia, la utilización de aspirina está aprobada para tratar algunos procesos, como la enfermedad de Kawasaki, pero siempre bajo prescripción médica. No se han descrito casos de síndrome de Reye relacionados con el tratamiento con aspirina de una enfermedad de Kawasaki.