PFAPA

PFAPA. ¿Qué es eso?

Un niño de 4 años tiene últimamente fiebre alta todos los meses, durante varios días y casi con la precisión de un reloj, de forma que hasta se puede predecir. Parecen simples anginas, siempre con los mismos síntomas: cada episodio es igual al anterior.

Este niño puede tener un PFAPA, la enfermedad que con más frecuencia produce fiebre periódica en la infancia y que no responde a los antibióticos. Pero es benigna.

¿De dónde le viene ese nombre tan raro?

1. El nombre es el acrónimo de las iniciales, en inglés, de sus manifestaciones típicas: Periodic Fever, Aftous stomatitis, Pharyngitis and Adenopaty; es decir: fiebre periódica, estomatitis aftosa (llagas dentro de la boca), faringitis y adenopatía (ganglios). 

¿Quién o qué produce la enfermedad?

Aunque lo parezca, no es una enfermedad infecciosa. No está producida por virus ni por bacterias. Son brotes autoinflamatorios, cuyo origen se desconoce.

¿A qué edad se tiene esta enfermedad?

La edad más típica de aparición es entre los 2 y los 5 años, aunque puede verse a otras edades, tanto antes como después. Es más frecuente en niños que en niñas.

¿Cómo se diagnostica?

No hay una prueba de laboratorio que certifique esta enfermedad. El diagnóstico es clínico, es decir, que se hace por el pediatra valorando los síntomas, el curso de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.

¿Cómo se trata?

Una peculiaridad llamativa del PFAPA, y que sirve para asegurar el diagnóstico, es la rápida desaparición de la fiebre y la mejoría general, en cuestión de horas, tras la administración de un medicamento antiinflamatorio, un corticoide, generalmente en dosis única por la boca.

¿Con qué puede confundirse?

Aunque tiene unas características muy propias, y en particular la respuesta "mágica" al tratamiento antiinflamatorio, ya comentada, algunos defectos inmunitarios (de defensas) pueden parecerse a esta enfermedad. 

¿Tiene cura el PFAPA?

No hay tratamiento preventivo de los nuevos episodios. Afortunadamente, esta es una enfermedad pasajera, que se soluciona sola con el tiempo y que no deja secuelas.