Miocardiopatía arritmogénica

¿Qué es?

La miocardiopatía arritmogénica es una enfermedad genética en la que las células musculares normales del corazón (cardiomiocitos) son sustituidas por tejido fibroso y grasa. Se describió inicialmente como afectación exclusiva del ventrículo derecho y clásicamente se llamó “displasia arritmogénica del ventrículo derecho”. Hoy se sabe que la miocardiopatía arritmogénica puede afectar a ambos ventrículos y es una de las causas más comunes de muerte súbita en jóvenes.

¿Cuál es la causa?

Al igual que la mayoría de las miocardiopatías, es una enfermedad de origen genético.

¿Cuáles son los síntomas?

La miocardiopatía arritmogénica suele desarrollarse en la adolescencia o en adultos jóvenes. Generalmente los pacientes están asintomáticos. Raramente, en estadios avanzados de la enfermedad, pueden aparecer síntomas de insuficiencia cardiaca como cansancio, intolerancia al ejercicio, sensación de ahogo y edemas. Sin embargo, la posibilidad de arritmias malignas, en forma de palpitaciones, síncopes o muerte súbita, puede aparecen desde etapas iniciales de la enfermedad.

¿Cuál es su tratamiento?

En los pacientes seleccionados con riesgo de muerte súbita está indicado el implante de un desfibrilador automático que identifique y trate las arritmias malignas. El trasplante cardiaco puede ser necesario en un porcentaje pequeño de pacientes.