Síndrome de Guillain-Barré: cuando las propias defensas atacan a los nervios

¿Qué es el síndrome de Guillain-Barré?

Es una “polineuropatía inflamatoria aguda”; es decir, una enfermedad en la que varios nervios se inflaman de forma brusca, aunque en ocasiones se produce de manera progresiva.

Afecta a niños previamente sanos y se caracteriza por la aparición de debilidad progresiva. Es extremadamente raro por debajo de los 2 añosde edad. La incidencia en niños se estima entre 0,4 y 1,3 casos por cada 100.000 niños menores de 14 años.  

¿Por qué se produce?

Se produce por un daño en los “nervios periféricos”. Estos se encargan de transmitir las órdenes (“impulsos nerviosos”) a los músculos, para que se contraigan y generen movimientos adecuados y con una fuerza normal. Los nervios funcionan, en cierto modo, como “cables de electricidad”, rodeados de una capa aislante (mielina), gracias a la cual el “impulso nervioso” se transmite rápidamente a los músculos de todo el cuerpo, incluso a los más alejados.

Se cree que esta inflamación repentina está causada por un daño “autoinmune”. Esto quiere decir que las defensas de uno mismo (fabricadas frente a amenazas, como bacterias y virus) son las que, de forma equivocada, atacan y destruyen zonas de esa mielina. Esto hace que el impulso se trasmita con dificultad y aparezca pérdida de fuerza (debilidad).

Dos terceras partes de los pacientes diagnosticados de síndrome de Guillain-Barré han pasado una infección respiratoria o intestinal 2-6 semanas antes.

¿Cuáles son los síntomas?

• Debilidad: es el síntoma que caracteriza a la enfermedad y suele ser el más llamativo a lo largo de la evolución. Generalmente afecta a las dos piernas a la vez, aunque puede ser asimétrico y simular una cojera. Suele empezar desde abajo (pies, pantorrillas…) e ir avanzando hacia arriba (muslos…) en los siguientes días o semanas. A veces puede continuar, afectando a los brazos e incluso los músculos del tronco y de la cara. Si esto ocurre, podrían afectarse algunos de los músculos que participan en la producción de la voz, la deglución o la respiración, que pueden volverse dificultosas.
• Dolor: es un síntoma muy frecuente, especialmente en los niños. Al principio, puede ser más llamativo que la debilidad. Los niños pueden referir dolor en cualquier zona de las piernas (pies, pantorrillas, caderas…), en la espalda o en la cabeza.
• Rechazo o dificultad para caminar: consecuencia de los dos puntos anteriores.

La evolución es variable en cuanto a la velocidad a la que los síntomas avanzan y la gravedad que alcanzan. En general los síntomas pueden empeorar en los primeros días o semanas, hasta llegar a una fase estable. Después lo más frecuente en los niños, y especialmente en los que reciben tratamiento adecuado, es que la enfermedad comience a mejorar lentamente (en semanas o meses).

¿Cuándo debo consultar?

El síndrome de Guillain-Barré puede ser difícil de sospechar y de diagnosticar al principio. Los primeros síntomas pueden ser leves y confundirse con otras enfermedades que también producen dolor de piernas o rechazo para caminar (artritis, “dolores de crecimiento”, lesiones de músculos o ligamentos, problemas en el equilibrio o aparente “mareo”). Pero si estos síntomas se mantienen en el tiempo, son cada vez más llamativos, y sobre todo si el niño empieza a tener menos fuerza en las piernas (se cae con frecuencia, tiene dificultad para levantarse del suelo, subir escaleras, sostenerse de pie) debe consultarse con el pediatra.

¿Cómo se diagnostica?

Lo más importante para diagnosticar el síndrome de Guillain-Barré es saber reconocer los síntomas con la historia clínica y hacer una adecuada exploración física. La exploración neurológica es la que más pistas proporciona (por ejemplo, dificultad para obtener los “reflejos” cuando se golpea la rodilla con un pequeño martillo).

En el momento inicial la mayoría de las pruebas complementarias suelen ser normales. La prueba diagnóstica inicial suele ser una punción lumbar para obtener líquido cefalorraquídeo y analizarlo. Se pincha con una aguja fina en la zona baja de la espalda hasta llegar a un compartimento que contiene este líquido (baña gran parte del sistema nervioso). La inflamación en los nervios puede modificar su composición de un modo característico.

En ocasiones, es necesario realizar otras pruebas complementarias como un electroneurograma, que permite ver cómo conducen los nervios.

¿Cómo se trata?

No existe un tratamiento para “reparar” el daño en los nervios, pero sí para intentar frenarlo. Este es el caso de la “inmunoterapia”, que actúa tratando de que esas defensas, que atacan equivocadamente a los nervios, dejen de hacerlo. Lo más utilizado son las “inmunoglobulinas”, que se administran por vía intravenosa, por lo que se suele hospitalizar a los niños. La mejoría con este tratamiento no se suele notar hasta varios días o semanas después. Si con este tratamiento no se consigue frenar la enfermedad hay otras opciones.

En los casos más graves, con debilidad de los músculos que se encargan de la respiración o del acto de tragar, hay que vigilar al niño más de cerca (generalmente en la unidad de cuidados intensivos) e incluso usar dispositivos que le ayuden a respirar hasta que mejore la debilidad.

Es imprescindible un plan de rehabilitación que se determinará en cada caso.

¿Cómo se puede prevenir?

No se conoce ninguna manera de prevenir esta enfermedad. En ocasiones aparece algún tiempo después (semanas, meses) de infecciones generalmente poco importantes y frecuentes o de vacunaciones. Pero es imposible saber en qué niños aparecerá o cómo evitarlo. Además, el hecho de que aparezca después de una infección no quiere decir en absoluto que el niño tenga riesgo de presentar de nuevo esta enfermedad cuando vuelva a pasar la misma infección u otra.