Síndrome nefrótico

¿Qué es?

El síndrome nefrótico es una enfermedad del riñón que se caracteriza porque se pierden muchas proteínas por la orina, lo que provoca que bajen en la sangre y se produzcan edemas (hinchazón), generalmente asociados a un aumento de colesterol y triglicéridos en la sangre.

La edad más frecuente de aparición es entre los 2 y los 12 años y predomina en varones.

¿Por qué se produce?

Se trata de una enfermedad renal cuya causa es desconocida en la mayoría de los casos pediátricos.

En el riñón existen numerosos glomérulos, que son los encargados de filtrar la sangre que llega al riñón. Actúan como un colador que permite el paso de sustancias (moléculas) pequeñas que se eliminan por la orina, pero no el de moléculas de mayor tamaño, como son las proteínas. En el síndrome nefrótico aumenta la permeabilidad de esos filtros y se escapan las proteínas de la sangre y aparecen en la orina. 

¿Qué tipos de síndromes nefróticos hay?

Está el síndrome nefrótico primario, que puede ser idiopático (no se sabe la causa) o por una alteración genética, y el síndrome nefrótico secundario a otras enfermedades, como el lupus eritematoso sistémico, algunas infecciones, medicamentos, etc.

El síndrome nefrótico primario idiopático (de causa desconocida) es el más frecuente.

¿Cuáles son los síntomas?

Los principales síntomas al inicio de la enfermedad son la hinchazón de los ojos, los pies, los tobillos, piernas y los genitales (edemas). El niño aumenta de peso, por la disminución de la cantidad de orina eliminada (oliguria) y la retención de líquidos.

Con menor frecuencia puede aparecer sangre en la orina (hematuria), que generalmente no se ve a simple vista, solo con el microscopio (hematuria microscópica).

¿Cómo se diagnostica?

El médico suele sospechar la presencia de un síndrome nefrótico solo con la historia y la exploración. Para confirmar el diagnóstico es necesario realizar un análisis de orina con una tira reactiva de colores, que permite detectar la presencia de proteínas en la orina, pero no determinar su cantidad.  La medición de la cantidad exacta de proteínas que se pierden por la orina se hace en el laboratorio.

Para completar el estudio es necesario hacer también análisis de sangre y, de cara al tratamiento, una prueba de tuberculina para descartar que el paciente padezca la tuberculosis.

En los casos en los que no responden al tratamiento o en niños muy pequeños puede ser necesario hacer una biopsia renal para el diagnóstico.

¿Cómo se trata?

Por un lado, está el tratamiento sintomático, que intenta controlar los síntomas hasta que se dejen de perder proteínas por la orina:

• Se desaconseja el reposo absoluto.
• Se debe ingerir una cantidad normal de proteínas, sin excesos (carne, pescado, huevos…) y pocas grasas.
• Dieta baja en sal con restricción de la ingesta de líquidos hasta que mejoren los edemas.
• Tratamiento de la hipertensión arterial si existe, muchas veces es suficiente solo con las pautas anteriores.
• En raras ocasiones puede ser necesario administrar proteínas en la sangre.

La base del tratamiento son los corticoides, que se deben mantener durante un tiempo. El 80-90% de los niños responden a los corticoides (síndrome nefrótico corticosensible), generalmente en los primeros 10 días de tratamiento, pero se deben mantener, bajando las dosis despacio, unos 5-6 meses. Es frecuente que existan recaídas (nuevos episodios de síndrome nefrótico) posteriormente, que también se tratarán con derivados de la cortisona.

Para los pocos niños que no responden al tratamiento con corticoides (síndrome nefrótico cortico-resistente) existen otras opciones terapéuticas con diferentes inmunosupresores.

Si persisten recaídas al suspender el tratamiento (síndrome nefrótico recaedor frecuente), se pueden mantener los corticoides a dosis bajas durante un tiempo más prolongado.

Todos los pacientes que presenten por primera vez un síndrome nefrótico necesitan ingreso hospitalario.

¿Qué complicaciones tiene?

Aunque pueden producirse complicaciones, en general los niños evolucionan bien.

Los niños con síndrome nefrótico tienen más riesgo de tener infecciones y de que se les formen trombos (coágulos) en arterias y venas.

Hay que vigilar los efectos adversos debidos a los corticoides, tales como obesidad, hipertensión, diabetes, cataratas, falta de calcio en los huesos y retraso en el crecimiento.

Es muy importante que se sigan unas pautas de vida saludables: ejercicio, dieta baja en sal y grasas.