Tetralogía de Fallot

El corazón normal está formado por cuatro cavidades (dos aurículas y dos ventrículos) y 2 tabiques que separan dos circuitos de circulación: pulmonar y sistémico, respectivamente.

Las cardiopatías congénitas cardiacas son alteraciones estructurales del corazón producidas durante el periodo embrionario (etapa del embarazo en la que se forman los órganos). Representan la malformación congénita más frecuente en la población, afectando a 4-8 de cada 1000 recién nacidos vivos.

Las cardiopatías congénitas se clasifican  según su repercusión sobre la oxigenación del cuerpo y la presencia o no de cianosis (color azulado de la piel y mucosas):

• Cardiopatías no cianógenas: la cantidad de oxígeno en la sangre es la  misma que en cualquier niño o adulto.
• Cardiopatías cianógenas: la cantidad de oxígeno disponible en la circulación es menor que en la población general y cursan con cianosis.

¿Qué es la tetralogía de Fallot?

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente. Representa un 5% del total de las cardiopatías congénitas.

Se trata de un defecto en el desarrollo de una estructura denominada “septo infundibular” que se encuentra entre los dos ventrículos lo que altera la circulación normal de la sangre dentro del corazón. Agrupa 4 defectos (tetralogía) en el corazón:

1. Comunicación interventricular (CIV): existe un “agujero” en el tabique que separa los dos ventrículos, comunicándolos.
2. Cabalgamiento aórtico: en condiciones normales, la aorta recibe sangre a través de su válvula únicamente del ventrículo izquierdo. En la tetralogía de Fallot la aorta recibe también sangre del ventrículo derecho.
3. Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho: la localización anómala del septo “interrumpe” la salida normal de la sangre desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar de forma que se encuentra un “obstáculo”.
4. Hipertrofia del ventrículo derecho: directamente relacionado con esta obstrucción en la salida, el ventrículo precisa bombear la sangre con más fuerza por lo que desarrolla mayor musculatura para mantener la circulación pulmonar.

¿Qué síntomas puede presentar?

Los síntomas dependen del grado de obstrucción en la salida del ventrículo derecho.

Si la obstrucción es leve, los síntomas dependen del tamaño de la comunicación interventricular; si es amplia se puede observar cansancio, sudoración y dificultad para respirar, sobre todo con las tomas.

En caso de obstrucción significativa, se compromete la circulación pulmonar de forma que la  cantidad de oxígeno en la sangre puede estar disminuida (suele ocurrir de forma progresiva). En este contexto pueden ocurrir las “crisis hipoxémicas” típicas de esta  enfermedad: episodios repentinos en los que el niño presenta dificultad para respirar y coloración azulada más marcada en zona perioral y extremidades (cianosis) y que suelen coincidir con el llanto o la comida. Dicho evento es una urgencia médica, ante la que deberá consultarse lo antes posible.

En los controles de salud, el pediatra podrá evidenciar un soplo cardiaco (que en general no se correlaciona con la gravedad o situación clínica) y que los niños ganan peso con dificultad.

¿Cómo se diagnostica?

Con la ecografía es posible diagnosticar la tetralogía  de Fallot ya durante el embarazo, de manera que los cuidados se pueden establecer antes del nacimiento. Si no, la ecocardiografía realizada una vez que el niño haya nacido (que se realiza si hay clínica sugerente de cardiopatía) proporcionará el diagnóstico.

¿Cuál es el tratamiento?

El tratamiento definitivo es quirúrgico. La cirugía correctora se suele realizar a partir de los 4-6 meses de vida.

Según las características de cada paciente puede ser necesaria alguna medida previa: cirugía previa paliativa o un cateterismo intervencionista que mejore su situación hasta que se pueda hacer la corrección definitiva. También pueden ser necesarios medicamentos para mejorar el funcionamiento del corazón.